Нефротический синдром. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Нефротический синдром - это поражение почек, характеризующееся протеинурией, гипоальбуминемией и гиперхолестеринемией, которое визуально проявляется чаще отеками ног и лица. Отеки развиваются постепенно, в редких случаях за несколько дней. Нефротический синдром может быть следствием нефрита, хронического гломерулонефрита или других серьезных заболеваний. В некоторых случаях причину проблемы невозможно выяснить. Чаще всего нефротический синдром встречается у детей до пяти лет, а также у взрослых до тридцати пяти лет.

Основанием развития данного синдрома служит нарушение белкового и жирового обмена. Белки и липиды, находящиеся в повышенном количестве в моче больного, просачиваясь через стенку канальцев, вызывают нарушение обмена в эпителиальных клетках. Также следует заметить, что немаловажную роль в развитии нефротического синдрома играют аутоиммунные нарушения.

• В 1842 году немецкий физиолог Карл Людвиг высказал мысль о том, что фильтрация воды и различных веществ является первым этапом мочеобразования.
• В начале двадцатых годов прошлого столетия американский физиолог доказал гипотезу Карла Людвига путем прокола с помощью специальной пипетки клубочковой капсулы и последующего исследования ее содержимого.
• Впервые о понятии «нефротический синдром» написали в 1949 году.
• В 1968 году термин нефротический синдром был введен в список ВОЗ (Всемирная Организация Здравоохранения).
• За одни сутки у взрослого человека в почках формируется 180 литров предварительной мочи, обратно всасывается 178,5 литра и в итоге создается примерно полтора литра окончательной мочи.
• В сутки через кожные покровы выделяется 900 мл жидкости, сто миллилитров – через кишечник и 1500 мл – через почки.
• За счет того, что общий объем плазмы у человека составляет около трех литров, за сутки она обрабатывается и фильтруется в почках около шестидесяти раз.
• Во время фильтрации клубочковые капилляры не пропускают белок, липиды и форменные элементы крови.
• Внутренний слой капилляров почечного клубочка содержит тысячи микроскопических отверстий.
• В одной почке содержатся около одного миллиона нефронов (структурно-функциональная единица почки).

Анатомия почек

Почка является мочевым органом, продуктом секреции которого является моча.

Данный орган является парным и располагается в поясничной области на задней брюшной стенке. Правая почка за счет давления на нее печени располагается несколько ниже левой.

Наружное строение Внутреннее строение Почка имеет форму боба, с гладкой поверхностью, темно-красного цвета. Снаружи почка покрыта фиброзной капсулой. Сверху почек лежат надпочечники, спереди – внутренние органы, а сзади они граничат с диафрагмой и мышцами спины. Почка соединена с артериями, венами и мочеточником, по которому моча поступает в мочевой пузырь. Внутри почки имеется пазуха, которая состоит из малых почечных чашек, которые сливаясь, образуют большие почечные чашки, переходящие в почечные лоханки. Стенка почечной пазухи состоит из коркового, расположенного по краю и внутреннего мозгового вещества (имеет форму пирамид).

• выделительная (выделяют избыток воды, азотосодержащие отходы);
• защитная (выводят из организма токсические соединения);
• участвует в гомеостазе (поддержание постоянного состава внутренней среды);
• кроветворная (выделяют эритропоэтин, который стимулирует образование эритроцитов в красном костном мозге);
• регуляция артериального давления (через определенные реакции контролируют уровень артериального давления).

Для нормальной жизнедеятельности всем клеткам живого организма необходима жидкая среда, в которой наблюдается сбалансированное содержание воды и полезных веществ. Из тканевой жидкости клетки потребляют пищу необходимую для роста, через нее же выводятся отходы клеточной активности. При этом в тканевой жидкости должен поддерживаться постоянный баланс питательных веществ и отходов. Почки являются эффективным фильтрационным аппаратом, так как они выводят из организма отходы клеточной деятельности и поддерживают сбалансированный состав тканевой жидкости.

Почки состоят из крохотных структурно-функциональных единиц - нефронов.

• почечное тельце (включает капсулу Боумена и клубок кровеносных капилляров);
• извитые канальцы (проксимальный и дистальный отдел);
• петля нефрона (петля Генле).

• эндотелий с многочисленными отверстиями;
• базальная мембрана клубочковых капилляров;
• клубочковый эпителий.

Очищенная жидкость затем попадает в дугообразный почечный каналец; стенки его состоят из клеток, которые поглощают вещества полезные для организма и возвращают их обратно в кровоток. Вода и минеральные соли поглощаются в том количестве, которое необходимо организму для поддержания внутреннего равновесия. В число веществ, которые удаляются с мочевиной, входят креатин, мочевая кислота, избыток солей и воды. На выходе из почек в моче остаются только ненужные организму продукты распада.

• фильтрация (включает фильтрацию крови и образование в почечном тельце первичной мочи);
• реабсорбция (из первичной мочи обратно всасываются вода и питательные вещества);
• секреция (выделение ионов, аммиака, а также некоторых лекарственных веществ).

Моча изначально выделяется через отверстия на сосочках пирамид и попадает в малые, а затем в большие почечные чашки. Далее моча спускается в почечную лоханку и по каплям выходит в мочеточники, попадая затем в мочевой пузырь. Здесь она накапливается, после чего выводится из него по мочеиспускательному каналу.

Ежедневно почки очищают около ста восьмидесяти литров воды, основная ее часть перепоглащается, а с мочой выходит около 1500 – 2000 мл.

Благодаря почкам регулируется общее содержание воды в организме. Почки функционируют под действием гормонов стимуляторов, которые вырабатываются надпочечниками и гипофизом.

Когда почки перестают функционировать, отходы не выводятся из организма. Если ситуацию вовремя не исправить наступает общее отравление организма, что впоследствии может привести к смерти человека.

Причины нефротического синдрома

Нефротический синдром может быть первичным, как проявление определенного заболевания почек, или вторичным, будучи почечным проявлением общей системной болезни. И в первом, и во втором случаях существенной особенностью данного синдрома является повреждение клубочкового аппарата.

• наследственная нефропатия;
• мембранозная нефропатия (нефропатия минимального изменения);
• очаговый склерозирующий гломерулонефрит;
• первичный амилоидоз почек.

• сахарный диабет;
• системная красная волчанка;
• амилоидоз;
• вирусные инфекции (например, гепатит B, гепатит С, вирус иммунодефицита человека);
• предварительная эклампсия;
• хронический гломерулонефрит;
• нефропатия беременных;
• миеломная болезнь;
• туберкулез;
• сепсис;
• лимфогранулематоз;
• малярия.

• экзогенные антигены (например, вирусные, бактериальные);
• эндогенные антигены (например, криоглобулины, нуклеопротеиды, ДНК).

Активизированные процессы вследствие иммунных реакций приводят к развитию воспалительного процесса, а также негативному воздействию на базальную мембрану клубочков капилляров, что ведет к повышению ее проницаемости (вследствие чего наблюдается протеинурия).

Следует заметить, что при заболеваниях, не связанных с аутоиммунными процессами, механизм развития нефротического синдрома до конца не изучен.

Симптомы нефротического синдрома

Клинические признаки нефротического синдрома в большей степени зависят от заболевания, которое стало причиной его развития.

• отеки;
• анемия;
• нарушение общего состояния;
• изменение диуреза.

• Вследствие снижения выделительной функции почек в крови происходит повышение уровня хлорида натрия, что ведет к задержке воды в кровеносных сосудах. В случае если объем циркулирующей жидкости превышает допустимую норму, она начинает просачиваться через сосуды в близлежащие ткани, вызывая их отечность.
• Альбумин - это белок, находящийся в плазме крови и обуславливающий в большей степени ее онкотическое давление. При нефротическом синдроме наблюдается чрезмерное выведение данного белка с мочой. Потеря альбумина ведет к нарушению онкотического давления, что впоследствии приводит к выходу жидкости из кровеносных сосудов в ткани.
• Воспалительные заболевания почек увеличивают проницаемость стенок кровеносных сосудов, что ведет к выходу жидкости в окружающие ткани.

• асцита (скопление жидкости в брюшной полости);
• гидроперикард (скопление отечной жидкости в полости перикарда);
• гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

• слабостью;
• головокружением;
• мельканием мушек перед глазами;
• бледностью кожных покровов;
• ломкостью ногтей и сечением волос;
• тахикардией;
• одышкой.

• потеря аппетита;
• тошнота и рвота;
• упорная диарея;
• вздутие живота;
• боли в эпигастральной области.

Диагностика нефротического синдрома и его причин

Анамнез - это информация, получаемая от пациента путем расспроса во время медицинской консультации.

• имеются ли у пациента инфекционные заболевания;
• имеются ли такие заболевания как сахарный диабет или красная волчанка;
• страдает ли кто-то в семье от заболеваний почек;
• когда у больного впервые появились отеки;
• обращался ли он по этому поводу к врачу;
• были ли проведены исследования и какие именно;
• было ли назначено лечение и какое именно.

• бледность кожных покровов и слизистых оболочек (вследствие заболевания почек и анемии);
• сухость и шелушение кожи;
• расчесы;
• желтушность кожных покровов (при вовлечении в патологический процесс печени).

• волосы тусклые с секущимися концами;
• ногти ломкие, слоятся.

• цвет – бледные;
• плотность – мягкие, тестоватой консистенции;
• локальная температура – теплые;
• локализация – появляются первостепенно периорбитально;
• время появления и исчезновения – появляются утром, сходят к вечеру.

Наименование исследования Описание и результаты исследования Общий анализ крови Данное исследование назначается при большинстве заболеваний. С его помощью можно определить уровень всех форменных элементов крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты), их морфологические признаки, лейкоцитарную формулу, а также уровень гемоглобина. Забор крови осуществляется утром, натощак из вены или из безымянного пальца левой руки.

• лейкоцитоз (повышенное содержание лейкоцитов);
• снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (признаки анемии);
• тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов);
• ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

При нефротическом синдроме в результатах исследования наблюдаются изменение показателей белкового и холестеринового обмена, а также показателей функции почек.

• гипопротеинемия (пониженный уровень белка);
• гиперальфаглобулинемия (повышенный уровень альфа-глобулинов);
• гипоальбуминемия (пониженный уровень альбумина);

• гиперхолестеринемия (повышенный уровень холестерина);
• гипертриглицеридемия (повышенный уровень триглицеридов);

• мочевина (повышенный уровень указывает на нарушение выделительной и фильтративной функции почек);
• мочевая кислота (выводит из организма избыток азота, при нарушении работы почек наблюдается ее увеличение);
• индикан (повышенный уровень указывает на усиленный распад белков и нарушение барьерной функции печени);
• креатинин (изучается в совокупности с уровнем мочевины).

• C-реактивный белок (белок плазмы, уровень которого увеличивается при наличии воспаления);
• серомукоид (принимает участие в белковом обмене, повышенный уровень указывает на наличие воспалительного процесса);
• гиперфибриногенемия (белок, участвующий в процессе свертываемости крови, помогает определить наличие в организме острого воспаления).

• иммунных комплексов;
• антинейтрофильных цитоплазматических антител;
• волчаночных клеток;
• T и B лимфоцитов.

Наименование исследования Описание и результаты исследования Общий анализ мочи Данное исследование производится с целью определить физические свойства и химический состав мочи, а также микроскопически оценить ее осадок. Моча собирается в емкость 150 – 200 мл и с направлением сдается на исследование.

• гиперпротеинурия (наличие в моче белка более 3,5 г в сутки);
• цилиндрурия (конгломераты из белков или клеточных элементов);
• эритроцитурия (возможно наличие эритроцитов в моче);
• гиперстенурия (высокий удельный вес мочи).

Лечение нефротического синдрома

Больные с нефротическим синдромом должны обращаться за помощью к нефрологу. Однако в зависимости от причины нефротического синдрома пациенту также может понадобиться специализированная консультация. Например, больному с волчаночным нефритом может быть назначена консультация ревматолога, в то время как при диабетической нефропатии понадобится консультация эндокринолога.

• для выявления основного заболевания, вызвавшего нефротический синдром;
• если у больного наблюдается анасарка с развитием дыхательной недостаточности;
• если синдром стал причиной развития осложнений (например, бактериальный сепсис, перитонит, пневмония, тромбоэмболия).

• глюкокортикостероиды;
• цитостатики;
• иммунодепрессанты;
• диуретики (мочегонные средства);
• инфузионная терапия;
• антибиотики;
• диета.

Гормоны стероидной природы, вырабатываемые корой надпочечников.

• противовоспалительное (уменьшают воспалительный процесс);
• противоотечное (при наличии воспаления снижают проникновение в очаг жидкости и белка);
• иммуносупрессивное (данный эффект проявляется за счет влияния препарата на функции лейкоцитов и макрофагов);
• противоаллергическое (уменьшают аллергические реакции за счет подавления выработки медиаторов аллергии);
• противошоковое (при шоковых состояниях повышают артериальное давление).

• преднизолон;
• триамцинолон;
• преднизон.

При нефротическом синдроме глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное действие, снижают повышенную капиллярную проходимость и подавляют деятельность полиморфноядерных лейкоцитов (нейтрофилов). Также данная группа препаратов используется в лечение аутоиммунных нарушений.

Детям изначально назначается внутрь по одному – два миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, затем доза снижается до 0,3 – 0,6 мг на килограмм массы тела.

Следует заметить, что длительный прием глюкокортикостероидов требует от пациента регулярного наблюдения и контроля анализов (каждые три месяца) в клинике. Это необходимо, для того чтобы своевременно обнаружить негативное воздействие принимаемого препарата. Также с целью уменьшения потери костной массы больному может назначаться прием кальция и витамина Д.

• нарушение сна;
• усиление аппетита;
• увеличение массы тела;
• психоз;
• повышение цифр артериального давления;
• мышечная дистрофия;
• растяжки на коже и другие.

При нефротическом синдроме самостоятельно или в совокупности с глюкокортикостероидами пациенту могут назначаться цитостатики (угнетают деление клеток).

• если у больного наблюдается резистентность (невосприимчивость) к гормональной терапии;
• детям совместно с глюкокортикостероидными препаратами;
• если гормональное лечение не принесло должного результата;
• если у больного имеются противопоказания к приему глюкокортикостероидов.

• циклофосфамид (два – три миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, внутрь, в течение восьми – двенадцати недель);
• хлорамбуцил (0,15 – 0,2 миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, внутрь, в течение восьми – десяти недель).

Данная группа препаратов применяется с целью искусственного подавления иммунитета при аутоиммунных заболеваниях (например, системная красная волчанка, аутоиммунный гломерулонефрит) либо при болезнях аутоиммунного характера. При данных заболеваниях наблюдается выработка специфических антигенов, в ответ на это лимфоциты (иммунные клетки) начинают производить антитела, что впоследствии приводит к развитию иммунопатологических процессов. Действие иммунодепрессантов направлено на угнетение процесса выработки антител.

• азатиоприн (принимать внутрь по полтора миллиграмма на килограмм массы тела в сутки);
• циклоспорин (принимать внутрь по 2,5 – 5 мг на килограмм массы тела в сутки).

Данные лекарственные препараты применяются для симптоматического лечения отеков (уменьшают отеки). Они увеличивают производство мочи за счет снижения обратного всасывания в почечных трубочках воды и солей, а также блокирования реабсорбции натрия.

Дозировка и длительность лечения диуретическими препаратами устанавливается в зависимости от степени выраженности отеков и протеинурии у больного.

Данный вид лечения основан на введении в кровоток специальных растворов в определенном объеме и концентрации.

• нормализация объема циркулирующей крови;
• регидратация организма при обезвоживании;
• детоксикация организма за счет увеличения выделяемой жидкости (диурез);
• нормализация обменных процессов.

• альбумин;
• свежезамороженная плазма;
• реополиглюкин.

• возмещает недостаток белков (альбумина);
• повышает артериальное давление;
• восполняет объем циркулирующей крови;
• поддерживает онкотическое давление в плазме;
• переводит жидкость из тканей в кровеносное русло и способствует ее удержанию.

• увеличивает объем циркулирующей крови;
• восполняет дефицит иммуноглобулинов и питательных веществ;
• нормализует и поддерживает онкотическое давление.

• воздействует на жидкость, находящуюся в тканях, транспортируя ее в кровеносное русло;
• снижает вязкость крови;
• улучшает кровообращение в мелких сосудах;
• предотвращает слипание клеток крови (развитие тромбов).

Чтобы предотвратить развитие инфекции, а также в случае если нефротический синдром обусловлен хроническим гломерулонефритом, больному назначаются антибактериальные препараты.

Взрослым назначается введение от одного до четырех грамм два – три раза в сутки.

С целью предотвращения развития тромбоэмболических осложнений при нефротическом синдроме пациенту может быть назначен прием антикоагулянтов в малых дозах (например, гепарин, фраксипарин).

• ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) - такие препараты как, например, эналаприл, каптоприл, лизиноприл;
• блокаторы ионов Ca (кальция) - такие препараты как, например, нифедипин, амлодипин;
• блокаторы ангиотензиновых рецепторов - такие препараты как, например, лозартан, валсартан.

При нарушениях работы почек больному назначается диета номер семь, которая позволяет нормализовать обмен веществ, диурез, а также предотвратить развитие и уменьшить проявление отеков.

• наличие и выраженность отеков;
• уровень белка в результатах анализа мочи;
• наличие артериальной гипертензии;
• способность почек выводить азотосодержащие отходы.

• суточная норма включает потребление 2750 – 3150 килокалорий;
• в течение дня количество приемов пищи составляет пять – шесть раз;
• употребление пищи в варенном, тушеном и сыром виде;
• снижение потребления поваренной соли до двух – четырех грамм в сутки либо ее полное исключение (поможет уменьшить жидкую перегрузку в организме);
• употребление пищи, богатой белками в количестве один – два грамма на килограмм массы тела (по причине повышенной потери белка);
• ограничение потребления воды (чтобы снизить проявление отеков), объем необходимой для приема жидкости рассчитывается из количества суточного диуреза больного с прибавлением 500 мл (например, если больной выделяет 500 мл мочи, то следует прибавить еще 500 мл и получится суточная норма, то есть один литр);
• употребление пищи, богатой калием (по причине приема диуретических препаратов);
• снижение потребления жиров животного происхождения до 80 грамм в сутки (если наблюдается гиперлипидемия);
• потребление продуктов богатых углеводами, до 450 грамм в сутки.

Последствия нефротического синдрома

• инфекционный процесс;
• гиперлипидемия и атеросклероз;
• гипокальциемия;
• гиперсвертываемость;
• гиповолемия.

Главной опасностью нефротического синдрома является повышенная восприимчивость к развитию инфекционного процесса, который может быть вызван стрептококком, пневмококком, гемофильной палочкой, эшерихией коли и другими грамотрицательными микроорганизмами. Данное осложнение связано со снижением защитных сил организма вследствие повышенной потери иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента (например, протеиназа, гликопротеин). Наиболее распространенными инфекционными осложнениями при нефротическом синдроме могут стать бактериальный сепсис, пневмония и перитонит.

• потеря иммуноглобулина с мочой;
• распространенные отеки, являющиеся благоприятной средой для развития инфекции;
• дефицит белка;
• сниженная противобактерицидная деятельность лейкоцитов;
• использование в лечении синдрома иммунодепрессивной терапии.

Гиперлипидемию можно считать типичной особенностью нефротического синдрома, а не осложнением. Это связано с гипопротеинемией и снижением уровня онкотического давления при нефротическом синдроме, который в итоге приводит к ускоренному печеночному синтезу белка, включая липопротеины.

Кроме того, снижение уровня липазы (фермент, участвующий в распаде жиров) приводит к уменьшению диссимиляции (распаду веществ) липида и его появлению в моче.

По данным исследований, атеросклероз встречается чаще у больных с нефротическим синдромом, нежели у здоровых людей того же самого возраста. Следует заметить, что увеличению риска развития атеросклероза способствует имеющаяся у пациента гиперхолестеринемия, что также является угрозой развития инфаркта миокарда.

Гипокальциемия достаточно распространена при нефротическом синдроме и вызывается, как правило, низким уровнем альбумина в плазме крови. Данное осложнение может привести к снижению плотности кости, а также к их неправильному гистологическому строению. Это может быть спровоцировано мочевыми потерями витамин Д–связывающего белка с последующим развитием дефицита витамина Д и, как следствие, уменьшением всасывания кальция в кишечнике.

Следует заметить, что гипокальциемия также может быть обусловлена приемом высоких доз стероидных препаратов. Однако данный вопрос до настоящего времени остается спорным.

Венозный тромбоз и легочная эмболия являются распространенными осложнениями нефротического синдрома. Гиперсвертываемость в данном случае происходит вследствие мочевой потери белков антикоагулянтов, таких как антитромбин III и профибринолизин, наряду с одновременным увеличением сгущающих факторов, в особенности факторов I, VII, VIII и X.

Высокий риск развития гиперсвертываемости оправдывает использование профилактического лечения антикоагулянтов в течение первых шести месяцев постоянного нефротического синдрома.

Гиповолемия развивается вследствие того, что гипоальбуминемия, характерная для нефротического синдрома, ведет к снижению онкотического давления плазмы. Изменение давления приводит к потере плазменной жидкости в интерстициальной ткани и вызывает уменьшение объема циркулирующей крови. Гиповолемия обычно наблюдается только в тех случаях, когда уровень альбумина сыворотки у пациента составляет меньше чем 1,5 г/дл.