РЕДКИЕ И ТРУДНО ДИАГНОСТИРУЕМЫЕ СИНДРОМЫ

Высокий уровень диагностики — это по только правильное тол¬кование жалоб и ощущений больного (симптомов), но и активный попек патогенетически связанных между собой признаков (синдромов). Синдромный подход как в диагностике, так и в лечении является кратчайшим путем к нозологическому диагнозу и патогенетической терапии. По существу симптомы и синдромы — это закодированная информация, которую необходимо своевременно распознать. Знание и глубокое понимание генеза симптомов и синдромов в отдельности и болезней в целом составляют основу клинического мышления врача и предпосылку нешаблонной терапии.

Cиндром Тюрпена — комбинация пороков пищево¬да (мегаэзофагус, пищеводно-трахеальная фистула и др.) с по¬роками развития трахеи, бронхов, грудного отдела позвоночника, ребер и других органов грудной полости (эмбриопатия).

Синдром Видемана — Беквита — нарушения акта глотания вследствие пороков развития языка (макроглоссия) и сердца (кардпомегалия), сочетающихся с врожденным гигантизмом других органов (висцеромегалия).

Синдром Цинзера-Коула-Энгмана — дисфагия вследствие врожденной дистрофии слизистой оболочки пищевода (лейкоплакии) и кожи (гиперкератоза), сочетающихся с анемией и гипогенитализмом (нанизмом). Паранеопластический синдром.

Синдром Элерса-Данло —врожденная мезепхималъпая дисплазия. Помимо характерных поражений кожи, костей и суставов («каучуковый человек»), наблюдаются поражения внутренних органов, в том числе мегаэзофагус, дивертикулы пищевода, «рыхлость» слизистой оболочки с кровотечениями и перфорацией, хитальные и диафрагмальные грыжи.

Синдром Марфаиа — комплекс наследственных мезоэктоэнтодсрмальных аномалий. Сопровождается в случаях пороков сердца и аневризм аорты смещением и деформацией пищевода и нарушением глотания.

Синдром псевдо-Марфана III — наследственная аномалия, включающая, кроме характерного внешнего вида больного, грыжи (в том числе хиатальные), дивертикулы толстой кишки и мочевого пузыря.

Синдром Клода — Гужеро — нарушения акта глотания при сухости слизистых оболочек и кожи вследствие преждевременного ослабления функций желез внутренней секреции.

Синдром Шегрена — хроническое системное заболевание с недостаточностью желез внешней секреции. Характерен хронический эзофагит в сочетании с воспалительными изменениями суставов (полиартрит), ксерозом слизистых оболочек глаз, пищеварительного тракта (гастрит, холецистит), дыхательного аппарата (трахеобронхит), а также гипохромной железодефицитной анемией, авитаминозом (особенно недостатком витамина А), дисфункцией потовых и сальных желез. Часто бывает у женщин с овариалыной недостаточностью или в период менопаузы.

Синдром Фелти —форма ревматоидного артрита. Поражение суставов сочетается с гепато-, спленомегалней, атрофическими изменениями слизистой оболочки рта, пищевода (эзофагит), желудка (гастрит) с частыми эрозиями, изъязвлениями и кровотечениями.

Синдром Бехчета — хроническое септико-аллергическое, вероятно, вирусное заболевание, сопровождаемое ишемическпмп афтозными изменениями слизистой оболочки рта, пищевода, желудка и кишечника, глаз и половых органов (кожно-слизисто-увельная триада). Чаще наблюдается у мужчин.

Синдром Пламмера — Вннсона — атрофия слизистой оболочки полости рта, глотки и пищевода при полигиповитамипозах. Триада симптомов: дисфагия, язык Гюнтера, гипохромная железодефицитная анемия. Чаще наблюдается у женщин, является предраковым состоянием.

Синдром Пейтца — Джигерса —наследственный полипоз кишечника и характерная мелашшовая пигментация вокруг рта, иногда полипы пищевода.

Синдром Кронкайта — Канада — врожденный генерализованный полипоз полых органов пищеварения (пищевода, желудка, кишечника).

Синдром Дарье — наследственный кератоз, связанный, по-видимому, с дефицитом витамина А, протекающий нередко с поражением слизистой оболочки глотки и пищевода.

Синдром Петжа — Клежа — редкая форма дерматомиозита. При прогрессирующем склеротическом поражении кожи и мышц шеи возникают расстройства глотания и дыхания.

Синдром Парнелла — Джонсона — приобретенный ладонно-подошвенный гиперкератоз (тейлоз) парапеопластической природы при раке пищевода или легкого. Синдром Базекса — пятнистые и зудящие очаги акрокератоза паранеопластического характера, появляющиеся одновременно с раком пищевода или других органов пли за 1 — 2 года до него. Синдром Денни-Брауна — парестезия кистей, стоп и голеней (параиеопластическая полиневропатия) при раке кардии или бронхов. Синдром Кларка — врожденный ладошно-подошвенный очаговый гиперкератоз и гипергидроз с отслоением ногтей и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Как паранеопластический синдром ассоциируется с раком пищевода или легкого, возникающими в 30 — 65 лет.

Синдром Шварца — Барттера — нарушения водно-солевого обмена, паранеопластическнй синдром при опухолях пищевода или других органов, обусловленный гиперпродукцией антидиуретического гормона и задержкой воды в организме.

Синдром Труссо — паранеопластпческий мигрирующий тромбофлебит, свидетельствующий об обширном и нередко запущенном раке пищевода или других органов (раковая коагулопатия).

Синдром Геммела — паранеопластическая мигрирующая фигурная эритема («кожа зебры»), возникающая внезапно как спонтанный дерматоз за несколько месяцев до появления признаков рака (например, пищевода).

Синдром Кебнера — наследственный тяжелый дистрофический пузырчатый дерматоз, иногда со спонтанным появлением пузырьков па слизистой оболочке пищевода (буллезный эзофагит).

Синдром Никола — Муто — Шарле — наследственный буллезный эпидермолиз с развитием пузырей в верхних отделах пищеварительного тракта или дыхательных путей, являющихся причиной сужения пищевода или трахеи.

Синдром Лайелла — тяжелая токсикоаллергическая ожогоподобная реакция слизистой оболочки рта, пищевода, желудка, кишечника в сочетании с пузырчатым дерматозом на введение медикаментов (антибиотики, сульфаниламиды, барбитураты и др.). Синдром обусловлен генетической фермептопатией у взрослых и нередко (до 50%) заканчивается летальным исходом.

Синдром Риттера проявляется подобно синдрому Лайелла, но в отличие от него вызывается инфекцией (золотистый стафилококк), протекает более благоприятно и встречается в основном у детей.

Синдром Стивенса — Джонсона — триада симптомов: диффузное воспаление слизистых оболочек (в том числе эзофагит), экзантема и нарушения общего состояния. Синдром считается вариантом синдрома Лайелла и возникает как гиперергическая реакция при вирусных инфекциях, иногда даже в виде небольших эпидемий в холодное время года.

Синдром Турена — афтозпые поражения слизистой оболочки (в том числе эзофагит), изъязвленные высыпания на половых органах и кожные проявления. Одни авторы идентифицируют этот синдром с синдромом Стивепса —- Джонсона, дру¬гие — с синдромом Бехчета.

Синдром Квинке —острый аллергический ангионевротический отек кожи, иногда распространяющийся па слизистую оболочку рта, пищевода, желудка и кишечника. Сопровождается резкой болью за грудиной, дисфагией, рвотой, поносом; вызывается пищевыми продуктами, медикаментами и косметическими средствами. Синдром Моитандона — прогрессирующая дисфагия миогенной природы без изменений слизистой оболочки пищевода. Возникает обычно в возрасте 40 — 50 лет. Синдром Форестье — дисфагия у больных шейным снопдилезом или спондилоартрозом, болезнью Бехтерева — Мари — — Штркшпеля.

Синдром Терракола — дисфагия, осиплость голоса и боли в горле и за грудиной при шейном остеохондрозе. Один из вариантов синдрома «шейной мигрени».

Синдром Барре — Льеу — нейроваскулярный симптомокомплекс при патологических процессах (опухоли, воспаление, грыжи, ишемия) шейного отдела позвоночника. Часто сопровождается высокой дисфагией.

Синдром Берчи-Рошена —дисфагия и другие проявления «шейной мигрени» при травмах и патологии верхних шейных позвонков.

Синдром Гебердена — атипичная грудная жаба, нередко дисфагия при патология шейно-грудного отдела позвоночника. Редкий вариант «шейной мигрени».

Синдром Кертцнера — Маддена — признаки механической задержки пищи вследствие локального сужения пищевода в местах прилегания к экзостозам позвоночника (чаще в шейном отделе).

Синдром Маделунга —боли, нарушения глотания и дыхания при механическом сдавлении шеи крупными воспалительными (панникулит) и невоспалительньми (целульальгия) жировыми узлами (липоматоз). Чаще бывает у мужчин в возрасте 35 — -40 лет.

Синдром Деркума — наследственная гипертрофия жировой ткани, возникающая чаще у женщин в период менопаузы. Сопровождается болью, а иногда и расстройством глотания и дыхания.

Синдром Лермитта — Монье — Винара — Тсоканакиса — спастическая глоточно-пищеводная дисфагия при раздражении блуждающего нерва.

Синдром Людвига — гнойно-некротическая флегмона полости рта и окологлоточного пространства, а также гнойные процессы зубного происхождения; крайне затрудняют глотание (оральная и одонтогенная дисфагия).

Синдром Фарбера —наследственный злокачественный липогранулематоз; сопровождается охриплостью голоса, прогрессирующими одышкой и дисфагией. Заканчивается летально в течение первых 2 лет жизни.

Синдром Тинни — Шмидта — Смита — прогрессирующая болезненная дисфагия при митральном пороке сердца, симулирующая обтурацию пищевода опухолью па уровне левого предсердия. Дисфагия исчезает или резко ослабевает в стадии компенсации ревматического процесса.

Синдром Ортнера — охриплость или афония, а нередко и дисфагия в результате сдавления возвратного нерва и пищевода увеличенным левым предсердием или аневризматически расширенной легочной артерией.

Синдром Бейфорда — дисфагия, обусловленная сдавленном пищевода аномальной подключичной артерией.

Синдром Баера — Левснберга — дисфагия, боль за грудиной, срыгивания кровью или кровавая пище¬водная рвота вследствие аневризмы грудного отдела аорты.

Синдром Гайяра — спаечная диспозиция, дифермация и дисфункция пищевода, сердца и средостения при плевропульмональном циррозе (чаще туберкулезном).

Синдром Бенье — Бека — Шауманна — дисфагия и дисфункция пищевода, вызванные саркоидными инфильтратами периэзофагеальных лимфатических узлов или стенок самого органа.

Синдром Крона — неспецифическая гранулема с редкой локализацией в пищеводе (возможно, локальная аутоантигенная реакция).

Синдром Бернара — Горнера — птоз, миоз и анофтальм при повреждении волокон симпатического нерва; наблюдается при осложненных дивертикулах Ценкера, опухолях пищевода или метастазах в позвоночник.

Синдром Мудясня —спазмы пищевода вплоть до тетании при нарушении кальциевого обмена (гипокальциевая дисфагия).

Синдром Фабера — эссенциальная железодефицитная анемия с ахлоргидрией, проявляющиеся дисфагией, общей слабостью и другими симптомами.

Синдром Россолимо — Бехтерева —дисфагия, жжение во рту и трещины в углах рта у больных с пониженной кислотностью желудочного сока вследствие нарушения всасывания витаминов группы В и анемии.

Синдром Костена — высокая дисфагия, боли в горле и языке и другие симптомы, вызванные неправильным прикусом.

Синдром Хильджера —нейровегетативные расстройства глотания и боль в затылке при нарушениях васкуляризации сонной артерии.

Синдром Хортона —расстройства глотания и жевания с болями в висках, мышцах, ночной пот, субфебрильная температура, обусловленные артериитом каротидпого бассейна (чаще височной артерии).

Синдром Ахенбаха — Линча — Двайта — иднопатический ульцерозный эзофагит (атипичная локализация неспецифического язвенного процесса).

Синдром Винкельштейна — пептический язвенный эзофагит при портальной гипертензии.

Синдром Паутова — рвота после еды с примесью крови, лихорадка как проявление острого геморрагического эзофагита.

Синдром Роллстона — острый псевдомембранозный пли язвенно-некротнческий эзофагит проксимальных сегментов пищевода при дифтерии.

Синдром Ардмора — инфекционное заболевание неясной этиологии с дисфагией, тошнотой, болью в мышцах груди н эпигастрии, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов.

Синдром Захорского — боль в горле и дисфагия с катаральной ангиной и герпетиформными высыпаниями на сли¬зистой оболочке при инфекционном заболевании, вызванном вирусом Коксаки

Синдром Баршоня — Тешендорфа — множественные сегментарпые спазмы пищевода па различных уровнях (пищевод в виде жемчужного колье), сопровождаемые приступами болезненной дисфагии, регургитацией пищи и загрудинпой болью, чаще у людей пожилого возраста.

Синдром Коде дисфагия боль за грудиной в состоянии покоя и при глотании, незначительное расширение пищевода и задержка пищи над кардией, вызванные повышением тонуса гастроэзофагеального сфинктера (дисхалазия).