Антифосфолипидный синдром что это такое и каковы последствия

Антифосфолипидный синдром, имеющий также сокращенное название АФС, впервые был описан всего лишь около сорока лет назад лондонским врачом Грэмом Хьюзом. Иногда АФС называют синдром Хьюза (или Хьюджа – в зависимости от перевода фамилии).

Патология связана с аутоиммунными процессами, которые не всегда поддаются адекватной регулировке. В чем же опасность антифосфолипидного синдрома? В повышении тромбообразования в сосудах (как в венозных, так и в артериальных). Сами понимаете, чем грозят тромбы.

Еще одна особенность синдрома – чаще всего этой патологии подвержены женщины. И особенно это касается репродуктивного возраста (20 – 40 лет). Повышенное тромбообразование негативным образом влияет на процесс беременности, в состоянии спровоцировать его преждевременное прекращение с гибелью плода в итоге.

Антифосфолипидный синдром. Что это?

Нарушение системы гемостаза.
Агрегация (склеивание) тромбоцитов.
Изменения стенок сосудов.
Закупорка сосудов различного калибра.

Считается, что АФС — это ведущая причина иммунной тромбофилии и основа тяжелой акушерской патологии.

Главной мишенью при антифосфолипидном синдроме являются фосфолипиды – одни из основных компонентов мембран клеток крови, сосудов, нервной ткани. Также они отвечают за транспорт жирных кислот, жиров, холестерина.

Те фосфолипиды, которые локализованы в клеточных мембранах занимают важное место в процессе свертывания крови. Такие фосфолипиды выступают как антигены. Они отличны по своему строению и способности формировать иммунный ответ, что разделяет их на две основные, наиболее часто встречающиеся, группы:

Нейтральные.
Анионные (отрицательно заряженные).

К таким клеточным и тканевым компонентам при сбое иммунного ответа вырабатываются антифосфолипидные антитела (АФЛА) – это серологические маркеры антифосфолипидного синдрома, которые являются гетерогенной группой антител, которые между собой различаются по специфичности.

Исходя из методов определения, выделяют два основных вида антител:

Волчаночный антикоагулянт , который идентифицируется фосфолипидзависимыми коагуляционными тестами. Представлен иммуноглобулинами G или М.
Антитела, которые вырабатываются к:
- Кардиолипину – представлены иммуноглобулинами классов G, M, А.
- Фосфатидилсерину.
- Фосфатидилхолину.
- Фосфатидилэтаноламину.
- Фосфатидиловой кислоте.
- Бета-2 гликопротеину – 1.
- Аннексину V.
- Протромбину.
Такой диагноз, как АФС и его выявление, характеризуются постепенным ростом среди населения, что указывает, несмотря на современные методы лечения, на тяжесть патологии.
Насколько часто встречается
Истинный АФС не является распространенным явлением. Точные данные о эпидемиологии указанного заболевания предоставить не представляется возможным, так как основные антитела – волчаночный антикоагулянт и антитела к кардиолипину встречаются у здорового населения, при воздействии различных причин.

Ориентировочно оценить количество случаев антифосфолипидного синдрома можно по таким показателям:
- Кардиолипиновые антитела у здоровых людей обнаруживаются до 4% населения.
- Волчаночный антикоагулянт также может находиться в сыворотке крови у абсолютно здорового человека.
- В таких ситуациях, как, прием психотропных препаратов, оральных контрацептивов, наличие ВИЧ – инфекции, гепатитов, онкологической патологии, АФЛА могут присутствовать в крови, но это не говорит о наличии антифосфолипидного синдрома.
- Среди всех пациентов, у которых диагностирован АФС, до 50% случаев составляет первичный антифосфолипидный синдром.
- У женщин с акушерской патологией, которая сопровождается спонтанными абортами, невынашиванием АФС диагностируется до 42% случаев.
- При установленном антифосфолипидном синдроме у женщин репродуктивного возраста частота патологии зачатия, беременности, мертворождения достигает 90%.
- У женщин до 50 лет, у которых развился инсульт, в 40% подтверждается связь с наличием антифосфолипидных антител.
- При наличии венозных тромбозов антифосфолипидные антитела выявляются в 10% случаев.
В целом, вторичный антифосфолипидный синдром до 9 раз чаще диагностируется у женщин, так как они более подвержены развитию болезней соединительной ткани.

Одним из факторов успеха в лечении указанного заболевания является правильное классифицирование найденной патологии, что в дальнейшем позволит подобрать правильную тактику ведения пациента.
Классификация
- Первичный антифосфолипидный синдром.
- Вторичный, который возникает в следующих случаях:
  - Аутоиммунная патология.
  - Ревматические заболевания.
  - Злокачественные опухоли.
  - Инфекционные факторы.
  - Прочие причины.
  Среди прочих форм различают:
  - Катастрофический – отличается внезапным началом, стремительной недостаточностью органов и систем вследствие массивных тромбозов.
  - Микроангиопатии типа тромбоцитопенической, тромботической пурпуры, гемолитико – уремического синдрома (характеризуется тремя ведущими признаками – тромбоцитопения, гемолитическая анемия, острая недостаточность функции почек), HELLP – синдром (осложнение при нормальной беременности во 2 и 3 триместрах с развитием тяжелых гемолиза, поражения печени, тромбоцитопении, тромбозов).
  - Гипотромбинемия.
  - ДВС – синдром.
  - Комбинации антифосфолипидного синдрома с васкулитами.
  - Синдром Снеддона – сосудистая патология невоспалительного генеза, при которой отмечаются рецидивирующие тромбозы сосудов головы, сетчатое ливедо, артериальная гипертензия.
  В зависимости от серологических данных выделяют разновидности АФС:
  - Серопозитивный – определяются антикардиолипиновые антитела с/без волчаночного антикоагулянта.
  - Серонегативный:
    - Антитела к фосфолипидам, которые взаимодействуют с фосфатидилхолином, определяются.
    - Анитела к фосфолипидам, которые взаимодействуют с фосфатидилэтаноламином.
    Все указанные выше патологические состояния имеют свои причины, определение которых крайне важно для понимания возникшей ситуации и того, что врачу и пациенту предпринимать далее.
    Причины развития
    Этиологические факторы АФС до сих пор изучены недостаточно. Основными предположительными причинами развития антифосфолипидного синдрома в настоящее время считаются:
    📎📎📎📎📎📎📎📎📎📎